1Sakalová A.,
2Mistrík M.,
3Škultétyová D.,
4Škultéty J.,
2Holomáňová D.,
2Pokorná G.,
2Gažová S.,
2Chabroňová I.,
2Masárová K.
1
Slovenská postgraduální akademie medicíny, Bratislava;
2Klinika hematologie a transfuziologie FN, Bratislava;
3Slovenský ústav srdečně-cévních chorob, Bratislava;
4Chirurgická klinika FN, Bratislava, Slovenská republika
Hematológia a transfuziológia 1999, R. IX, č. 1 –2/99, str. 56 –60 - ISSN 1335-2075
(2-11-2)
Podává se přehled současných poznatků o Waldenströmově makroglobulinémii (WMg) jako řídce se vyskytující podskupiny difúzních nonhodgkinových lymfomů (NHL). Nonhodgkinové lymfomy jsou nejčastějšími hematoonkologickými procesy a ačkoli WMg ve skupině NHL tvoří jen 1-5%, je vážným procesem, protože postihuje pacienty ve vysokém věku, zvyšuje riziko imunodeficience, vznik infekčních a nádorových komplikací, resp. smrtelných vaskulárních příhod při hyperviskózním syndromu. Tento proces s IgM paraproteinémií, refrakterní anémií, lymfadenopatií, vaskulitidou a hyperviskózním syndromem podmiňuje zhoubná proliferace zralých B lymfocytů se zablokováním jejich apoptózy.
V létech 1971 – 1999 byl sledován soubor 44 nemocných s WMg, který se tvořil sekvenčním postupem a byl v poměru k mnohočetnému myelomu 44 : 600 (7,3 %). V klinickém obraze byla v době diagnózy normocytová anémie u 28 nemocných (63,6%), zvýšený paraprotein IgM mezi 25 – 105 g/l u 19 nemocných (43%) a mezi 5 – 25 g/l u 25 nemocných (57%). Cytologický a histologický nález svědčící pro lymfoplazmocytový imunocytom byl zjištěn u 31 nemocných (70,4%), ve 4 případech (9,2%) byla hypoplastická hemopoéza a u 9 nemocných (20,4%) byla mírná lymfoidní infiltrace. Syndrom hyperviskozity s potřebou odlehčujících plazmaferéz byl přítomný v 13,6%, lymfadenopatie v subklavikulární oblasti s potřebou radioterapie v 1 případě. Latentní průběh byl zjištěn u 5 (11,3%) pacientů, 39 (88,7%) nemocných vyžadovalo kombinovanou chemoterapii. V průběhu diagnostiky a léčby se u 7 pacientů (15,9 %) změnila diagnóza a jako příčina paraproteinemického syndromu IgM byl prokázán karcinom (plic, žaludku, jater, střeva). V období téměř 30 let byl počet exitů 16/44 (36,3%).
Při dlouhodobé chemoterapii (protokol COP, MOCCA a VMPC) a podpůrné léčbě (plazmaferézy, enzymoterapie – Wobe Mugos a nebo Wobenzym) byl rozptyl přežívání od 1 roku do 15 let s mediánem 59 měsíců. Nízký výskyt refrakterních forem vysvětlujeme tím, že nebyla použita monoterapie melfalanem, ale kombinace cytostatik, které jsou spojené i s nižším výskytem sekundárních malignit (na soubor myelomů 1,1%). Přídavek enzymů s proteolytickým štěpením IgM (papain, trypsin) zlepšil přežívání nemocných. Zdůrazněna je potřeba diferenciální diagnózy mezi WMg, paraneoplastickým syndromem, syndromem benigní gamapatie resp. jinými příčinami IgM paraproteinémie.