MUCOS Pharma CZ

Waldenströmova makroglobulinémie – jaký je současný stav?

 1Sakalová A., 2Mistrík M., 3Škultétyová D., 4Škultéty J., 2Holomáňová D., 2Pokorná G., 2Gažová S., 2Chabroňová I., 2Masárová K.

1Slovenská postgraduální akademie medicíny, Bratislava; 2Klinika hematologie a transfuziologie FN, Bratislava; 3Slovenský ústav srdečně-cévních chorob, Bratislava; 4Chirurgická klinika FN, Bratislava, Slovenská republika

Hematológia a transfuziológia 1999, R. IX, č. 1 –2/99, str. 56 –60 - ISSN 1335-2075

(2-11-2)


Podává se přehled současných poznatků o Waldenströmově makroglobulinémii (WMg) jako řídce se vyskytující podskupiny difúzních nonhodgkinových lymfomů (NHL). Nonhodgkinové lymfomy jsou nejčastějšími hematoonkologickými procesy a ačkoli WMg ve skupině NHL tvoří jen 1-5%, je vážným procesem, protože postihuje pacienty ve vysokém věku, zvyšuje riziko imunodeficience, vznik infekčních a nádorových komplikací, resp. smrtelných vaskulárních příhod při hyperviskózním syndromu. Tento proces s IgM paraproteinémií, refrakterní anémií, lymfadenopatií, vaskulitidou a hyperviskózním syndromem podmiňuje zhoubná proliferace zralých B lymfocytů se zablokováním jejich apoptózy.
V létech 1971 – 1999 byl sledován soubor 44 nemocných s WMg, který se tvořil sekvenčním postupem a byl v poměru k mnohočetnému myelomu 44 : 600 (7,3 %). V klinickém obraze byla v době diagnózy normocytová anémie u 28 nemocných (63,6%), zvýšený paraprotein IgM mezi 25 – 105 g/l u 19 nemocných (43%) a mezi 5 – 25 g/l u 25 nemocných (57%). Cytologický a histologický nález svědčící pro lymfoplazmocytový imunocytom byl zjištěn u 31 nemocných (70,4%), ve 4 případech (9,2%) byla hypoplastická hemopoéza a u 9 nemocných (20,4%) byla mírná lymfoidní infiltrace. Syndrom hyperviskozity s potřebou odlehčujících plazmaferéz byl přítomný v 13,6%, lymfadenopatie v subklavikulární oblasti s potřebou radioterapie v 1 případě. Latentní průběh byl zjištěn u 5 (11,3%) pacientů, 39 (88,7%) nemocných vyžadovalo kombinovanou chemoterapii. V průběhu diagnostiky a léčby se u 7 pacientů (15,9 %) změnila diagnóza a jako příčina paraproteinemického syndromu IgM byl prokázán karcinom (plic, žaludku, jater, střeva). V období téměř 30 let byl počet exitů 16/44 (36,3%).
Při dlouhodobé chemoterapii (protokol COP, MOCCA a VMPC) a podpůrné léčbě (plazmaferézy, enzymoterapie – Wobe Mugos a nebo Wobenzym) byl rozptyl přežívání od 1 roku do 15 let s mediánem 59 měsíců. Nízký výskyt refrakterních forem vysvětlujeme tím, že nebyla použita monoterapie melfalanem, ale kombinace cytostatik, které jsou spojené i s nižším výskytem sekundárních malignit (na soubor myelomů 1,1%). Přídavek enzymů s proteolytickým štěpením IgM (papain, trypsin) zlepšil přežívání nemocných. Zdůrazněna je potřeba diferenciální diagnózy mezi WMg, paraneoplastickým syndromem, syndromem benigní gamapatie resp. jinými příčinami IgM paraproteinémie.

Chcete zobrazit informace, které jsou určeny výhradně odborníkům (podle § 2a zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, v platném znění), tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat, nebo vydávat.
  1. Kliknutím na tlačítko "ANO" výslovně prohlašuji a potvrzuji, že jsem odborníkem, tedy osobou oprávněnou léčivé přípravy vydávat či předepisovat. V případě, že nepatříte mezi osoby oprávněné léčivé přípravky předepisovat, nebo vydávat, opusťte prosím tyto stránky stisknutím tlačítka NE.
  2. Kliknutím na tlačítko "ANO" výslovně prohlašuji a potvrzuji, že je mi známa definice odborníka. V případě, že nikoliv nebo v případě, že nepatříte mezi osoby oprávněné léčivé přípravky předepisovat, nebo vydávat, opusťte prosím tyto stránky stisknutím tlačítka NE.
  3. Pro případ, že nejsem odborníkem, pak jsem seznámen s riziky, kterým se vystavuji v důsledku možného chybného vyhodnocení informací, které jsou určeny odborníkům, přičemž tato rizika zcela akceptuji.
Přejete-li si pokračovat a tím potvrdit, že jste tímto odborníkem, stiskněte ANO.